Az angol-skót határvidéken egy farmon nevelkedett, s még négyéves sem volt, amikor anyja mellett ülve az autóban közölte: "Mama, én autóversenyző leszek!" Iskolai tanulmányait hanyagolta, később félbe is hagyta, inkább a szaklapokat tanulmányozta, autószerelőktől leste el a fortélyokat, és a vidéki utakon száguldozott. Hamar összebarátkozott egy helyi farmerrel, aki szabadidejében versenyzett; Jim egy ideig csak elkísérte a versenyekre, aztán 1956. június 3-án ő is benevezett, és győzött is egy DKW-val.

Pályafutását egyik barátja kezdte egyengetni: egy Porschét, majd egy Jaguart "tett alá". Az eredmény nem maradt el, 1958-ban és 1959-ben is Skócia gyorsasági bajnoka lett. 1960-ban Colin Chapman, a Lotus versenycsapat főnöke szerződtette Formula Junior és F-2-es futamokra. Még ugyanabban az évben bemutatkozhatott a Forma-1-ben, és Portugáliában már dobogóra is állhatott. Chapman 1962-ben megalkotta a Lotus 25-öst, minden idők egyik legjobb F1-es versenyautóját, amellyel Clark az évad harmadik versenyén, a Belga Nagydíjon a 12. helyről indulva szerezte meg első futamgyőzelmét. Az év végén, az utolsó futamon motorhiba gátolta meg abban, hogy világbajnok legyen.

1963-ban a tíz futamból hetet megnyert, és ezzel természetesen a világbajnoki címet is elhódította, sőt hét világbajnokságon kívüli versenyen is őt intették le elsőként. Remek érzékkel tudta szabályozni az autó beállításait, ezért és utánozhatatlan vezetési technikájának köszönhetően a 27 esztendős skót a Lotus 25-tel szinte verhetetlen volt. Nem sokon múlott, hogy élete első indianapolisi versenyén, a híres 500 mérföldes megmérettetésen is learassa a babérokat. 1964-ben a Lotus megbízhatatlansága miatt kicsúszott kezéből a cím, ám lelkesedése mit sem csökkent.

1965-ben a tíz világbajnoki futamból kilencen állt rajthoz, hetet megnyert - egyet azért hagyott ki, mert szerencsét próbált Indianapolisban, és fél évszázad után első európaiként nyert. A Forma-1-ben pedig Clark és a Lotus versenyistálló is egy újabb világbajnoki címmel lett gazdagabb. Egyik skót barátja szerint sikerei ellenére sem érezte magát sztárnak, nem szerette a népszerűséget, amint kiszállt a Lotus üléséből, legszívesebben elbujdosott volna. 1966-ban a másfél literes motorokat 3 ezer köbcentiméteresekkel kellett felváltani, az átállási nehézségek miatt csak egyetlen futamot nyert. 1967-ben aztán elkészült a Ford-Cosworth versenymotor, amellyel négy nagydíjon győzött, de összesítésben csak harmadik lett.

1968-ban ismét favoritként emlegették. Megnyerte a szezonnyitó F1-es futamot, huszonötödik nagydíjgyőzelmével megdöntötte a legendás Juan Manuel Fangio rekordját. A végzetes baleset 1968. április 7-én érte Hockenheimben. Szerződési kötelezettségének eleget téve állt rajthoz a Lotusszal egy Forma-2-es versenyen, s az első futam ötödik körében egy hosszú, gyors kanyarból kigyorsítva az autója 270 kilométer/órás sebességgel kicsúszott, a fák közé vágódott. A kocsi valósággal szétrobbant, a nyakán, fején és gerincén sérült harminckét éves pilóta a kórházba szállítás közben meghalt.

A baleset pontos okára sohasem derült fény, valószínű, hogy hátsó defekt, vagy a nagy sebességnél előforduló vízen siklás (aquaplaning) okozhatta: Clark ugyanis száraz gumikkal ért a még tócsákkal borított szakaszra, és járműve irányíthatatlanná vált. Az autósport akkori legfényesebb, de végtelenül szerény és rokonszenves csillagát milliók gyászolták, halála után egy hónapig a Lotus utcai autóinak jelvényét feketére festették. A világbajnokságot abban az évben csapattársa, Graham Hill nyerte meg, aki győzelmét Clark emlékének ajánlotta.

Jim Clark szülőházának helyén ma múzeum áll, ő maga 1990-ben lett a motorsport halhatatlanja. A The Times 2009-ben a legnagyobb Formula-1-es versenyzőnek választotta meg. Számos későbbi világbajnok, köztük Jackie Stewart, Alain Prost és Ayrton Senna tekintette példaképének, 25 futamgyőzelme halála idején rekordnak számított.